Кистозный фиброз (муковисцидоз, МВ) — это наследственное заболевание, вызванное мутациями в гене CFTR. Оно поражает экзокринные железы, приводя к образованию густой и вязкой слизи, что вызывает проблемы с дыханием, пищеварением и другими функциями организма.
Лечение муковисцидоза комплексное и направлено на облегчение симптомов, предотвращение осложнений и улучшение качества жизни. Оно включает диетотерапию, заместительную терапию ферментами поджелудочной железы, муколитическую терапию для разжижения мокроты, дренирование бронхиального дерева, антибактериальную терапию для борьбы с инфекциями, а также витаминотерапию и лечение специфических осложнений.