Легочная гипертензия (ЛГ) у детей — хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется пролиферативными изменениями легочных сосудов, повышением легочного сосудистого сопротивления и правожелудочковой недостаточностью. Заболевание может быть идиопатическим, наследственным или ассоциированным с другими состояниями и заболеваниями.
Несмотря на отсутствие радикальных методов лечения, современная медицина позволяет сдерживать прогрессирование ЛГ и облегчать симптомы благодаря комбинированной фармакотерапии. Цель лечения — снижение смертности и улучшение качества жизни пациентов.
Критерием ЛГ является повышение среднего давления в легочной артерии (СрДЛА) более 20 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца. Существуют различные формы ЛГ, включая прекапиллярную, посткапиллярную и комбинированную, каждая из которых имеет свои особенности и критерии диагностики.