Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — это В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга и секрецией моноклонального IgM. Заболевание может проявляться различными симптомами, включая лихорадку, потерю веса, утомляемость, анемию, тромбоцитопению и другие.
Лечение МВ зависит от возраста пациента, особенностей течения заболевания и других факторов. Могут применяться различные методы, включая плазмаферез, иммунохимиотерапию с использованием ингибиторов тирозинкиназы Брутона, алкилирующих средств, ингибиторов протеасомы и других препаратов. Для пациентов моложе 65 лет с непрерывно рецидивирующим или первично резистентным течением МВ может быть рекомендована интенсивная полихимиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.
В зависимости от клинической картины могут использоваться комбинированные схемы лечения, например, сочетание ритуксимаба с бендамустином или циклофосфамидом, а также ингибиторы BTK (ибрутиниб, занубрутиниб, акалабрутиниб). Для пациентов с тяжёлой симптоматической гипервязкостью может потребоваться упреждающий плазмаферез перед введением препаратов.