Острые порфирии — группа редких наследственных метаболических заболеваний, связанных с генетическим дефектом функциональной активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема. Провоцирующие факторы (например, лекарства, алкоголь, инфекции) могут вызвать накопление токсичных предшественников порфиринов, что приводит к острому приступу с разнообразными нейровисцеральными симптомами, включая боли в животе, автономную дисфункцию и неврологические нарушения.
Лечение острых порфирий направлено на прерывание прогрессирования атаки. Основные методы включают терапию гемином, который снижает активность ферментов, участвующих в синтезе токсичных веществ, и введение больших доз углеводов (декстрозы) для пациентов с лёгкими атаками. Также важно исключить провоцирующие факторы и проводить симптоматическую терапию, включая обезболивание при интенсивном болевом синдроме. В некоторых случаях может потребоваться нутритивная поддержка.