Первичные иммунодефициты (ПИД) с преимущественным нарушением синтеза антител — это группа генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается процесс образования антител в ответ на инфекции или вакцинацию. Заболевания включают различные нозологии, такие как общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН), агаммаглобулинемия, селективный дефицит иммуноглобулина A и другие. Основные проявления — рецидивирующие инфекции, особенно поражения дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
Лечение ПИД включает заместительную терапию препаратами иммуноглобулина человека нормального для внутривенного (ВВИГ) и подкожного введения (ПКИГ). Дозы и кратность введения подбираются индивидуально с учётом клинической ситуации. Также проводится профилактика и терапия инфекционных проявлений, лечение проявлений иммунной дисрегуляции.
Выбор конкретного препарата и схема лечения зависят от формы ПИД, тяжести заболевания и индивидуальных особенностей пациента. Цель терапии — достижение и поддержание достаточного уровня иммуноглобулинов для контроля инфекционных заболеваний.