Редкие нарушения свёртывания крови (РНСК) — группа генетически обусловленных заболеваний, связанных с дефицитом или аномалией плазменных белков, участвующих в гемостазе. К РНСК относятся наследственные дефициты факторов свёртывания крови II (протромбин), VII, X и других. Заболевания проявляются геморрагическим синдромом — спонтанными или посттравматическими кровотечениями.
Для лечения РНСК применяется заместительная терапия плазматическими очищенными вирусинактивированными концентратами протромбинового комплекса (КПК). Доза и схема лечения подбираются индивидуально в зависимости от типа и тяжести дефицита фактора свёртывания. При лёгких кровотечениях или малых хирургических вмешательствах может использоваться транексамовая кислота. В исключительных случаях возможно применение карантинизированной свежезамороженной плазмы (СЗП).
Профилактическое лечение рекомендуется пациентам с тяжёлым клиническим фенотипом, персональным или семейным анамнезом кровотечений для предотвращения развития геморрагического синдрома.