Системный склероз (СС) — это тяжелое мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим уплотнением кожи и подкожной клетчатки. Оно также вызывает фиброзные и дегенеративные изменения во внутренних органах, таких как легкие, сердце, почки, пищевод и суставы, что приводит к их дисфункции. Этиология заболевания до конца не изучена, но в его основе лежит генерализованная васкулопатия и избыточное образование фиброзной ткани, что обуславливает высокую инвалидизацию и неблагоприятный прогноз.
Лечение системного склероза направлено на достижение клинической ремиссии и контроль над воспалительными проявлениями. Терапия включает назначение глюкокортикоидов для подавления воспаления, а также мощных иммунодепрессантов (метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил) и современных генно-инженерных биологических препаратов (ритуксимаб, абатацепт, тоцилизумаб) для модуляции иммунного ответа и замедления прогрессирования фиброза.
Дополнительно применяются препараты для улучшения микроциркуляции, контроля артериального давления и профилактики осложнений. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, эндопротезирование суставов или трансплантация почки, а также немедикаментозные методы для поддержания функциональной активности.