Врождённый надклапанный стеноз аорты (НСА) — это обструкция, вызванная сужением аортального просвета на уровне и выше синотубулярной зоны. Заболевание часто связано с генетическими мутациями и может сопровождаться другими сердечно-сосудистыми аномалиями и генетическими синдромами, например, синдромом Williams-Beuren.
Медикаментозного лечения НСА не существует, за исключением профилактики эндокардита. Основным методом лечения является хирургическое вмешательство — пластика аорты заплатой или другие методики пластического расширения восходящей аорты. В некоторых случаях могут применяться эндоваскулярные процедуры.
При наличии показаний к хирургическому лечению операцию рекомендуется проводить незамедлительно, так как длительное существование порока может привести к его прогрессированию и ухудшению прогноза.