Клиническая рекомендация

Мукополисахаридоз тип VI

Мукополисахаридоз тип VI. Клиническая рекомендация Минздрава: МКБ E76.2, Взрослые. Краткая выжимка, официальный PDF и приложение для врача.

МКБ: E76.2 Взрослые
Краткая выжимка клинической рекомендации

Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото-Лами) — наследственная лизосомная болезнь накопления, вызванная недостаточностью фермента N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы. Заболевание приводит к нарушению расщепления гликозаминогликана дерматансульфата и характеризуется отставанием в росте, огрубением черт лица, снижением слуха, тугоподвижностью суставов и другими симптомами.

Лечение включает патогенетическую терапию — ферментную заместительную терапию (ФЗТ) препаратом галсульфаза, которая замедляет прогрессирование заболевания. Также проводится симптоматическая терапия: лечение офтальмологических и ортопедических нарушений, сердечно-сосудистых и других заболеваний. Требуется мультидисциплинарный подход с участием врачей разных специальностей.

PDF

Официальный документ

Ссылка ведет на PDF клинической рекомендации Минздрава, чтобы сохранить доверие и проверяемость источника.

МКБ

Связанные коды

Коды МКБ-10 помогают перейти от диагноза к рекомендации и смежным материалам без ручной навигации.

ИИ

Поиск по смыслу

В приложении врач может искать фрагменты рекомендации обычным вопросом и быстрее находить нужный ответ.

PDF или приложение

Что выбрать врачу в рабочем сценарии

PDF остается официальным первоисточником. КлинРекПоиск нужен как справочник врача, когда нужно быстро найти фрагмент, код, критерий качества или связанный инструмент.

Мне нужен первоисточник

Откройте PDF Минздрава, чтобы сверить формулировку, дату и полный текст клинической рекомендации.

Скачать PDF

Мне нужен быстрый ответ на приеме

Откройте рекомендацию в приложении: поиск по тексту, связанные МКБ-10, чек-листы 203н, калькуляторы и избранное.

Открыть в приложении
Связанные коды

МКБ-10 для рекомендации

Похожие КР

Рекомендации с близкими МКБ-кодами

О документе и источнике

Частые вопросы

Ответы относятся к навигации по документу и не заменяют содержание клинической рекомендации.

Как обновляются данные
Где скачать PDF клинической рекомендации «Мукополисахаридоз тип VI»?

На странице есть ссылка на официальный PDF Минздрава. Перед клиническим решением необходимо проверить актуальность и полный текст первоисточника.

Чем приложение удобнее PDF?

PDF остаётся первоисточником, а приложение помогает быстрее найти фрагмент, перейти к связанным кодам МКБ-10, чек-листам и калькуляторам.

Установите КлинРекПоиск в RuStore

КР, МКБ-10, 203н, калькуляторы и ИИ-поиск. 10 дней бесплатно, банковская карта не нужна.

Скачать
Мукополисахаридоз тип VI Справочник врача: PDF или работа в приложении
В приложение PDF